Linfoma de Hodgkin

Os linfomas representam a 3ª neoplasia mais frequente na infância, representando 15% das doenças malignas em crianças. O termo linfoma inclui dois tipos principais: o linfoma de Hodgkin; e o linfoma não Hodgkin.

São doenças neoplásicas de nomenclatura semelhante, mas de comportamento clínico diferente. O linfoma de Hodgkin tem crescimento lento e disseminação linfática e o linfoma não Hodgkin tem crescimento rápido e com grande capacidade de disseminação, objetivando alcançar a medula óssea e o Sistema Nervoso Central (SNC).

 

Linfoma de Hodgkin (LH)

Definição e epidemiologia

Descrito em 1832 por Thomas Hodgkin, que o caracterizou como uma doença do sistema linfoide. A alteração, constituída por aumento progressivo dos linfonodos, é considerada unicêntrica na origem com disseminação, por meio do sistema linfático, para os linfonodos contíguos.

O LH representa 7% das neoplasias malignas da infância. Ocorre mais em meninos (60%); é raro abaixo dos 2 anos e pouco frequente abaixo dos cinco; aumenta a partir dos 11 anos e tem um crescimento a partir da adolescência que persiste até os 30 anos; é classicamente descrito como bimodal, com um pico entre 15 e 35 anos e outro acima dos 50. Em 30% dos casos, pode haver sintomas sistêmicos como febre, emagrecimento e sudorese.

 

Causa/Origem

O EBV é um dos mais conhecidos vírus da família dos herpes-vírus, com tropismo pelas células B. Normalmente, transmitido por vias oral e nasal, com distribuição universal, infecta muitos indivíduos de forma assintomática. O mesmo vírus está

implicado em muitas neoplasias, incluindo o linfoma de Burkitt, doenças linfoproliferativas pós-transplantes e muitos casos de LH.

 

Anatomia Patológica

As células neoplásicas no LH caracterizam-se por infiltrar uma pequena fração do tumor. O aumento dos linfonodos está mais relacionado a uma reação associada à célula maligna do que propriamente pelas células malignas. De acordo com algumas estimativas, a população de células neoplásicas é de 1 a 3% do total de células do tecido doente. A célula de Reed-Sternberg típica é considerada essencial para o diagnóstico de LH.

Medula óssea: seu envolvimento ocorre em 5 a 15% de pacientes virgens de tratamento, entretanto, é pouco comum em crianças.

Fígado e pulmão: o acometimento não é comum (2 a 10%).

Baço: pode estar acometido em 10 a 15% dos casos.

 

Quadro Clínico

Um caroço cervical lateral, indolor, de crescimento lento é a apresentação mais comum desse tipo de tumor. As regiões supraclavicular, mediastinal, axilar e inguinal também podem ser locais de início da apresentação. A consistência é habitualmente firme, “borrachoide”, sem sinais flogísticos. A velocidade de crescimento pode variar de semanas a meses. Muitos pacientes têm envolvimento mediastinal à apresentação (dois terços), o que pode causar tosse seca ou outros sintomas de compressão traqueal ou brônquica, bem como sintomas sistêmicos, por exemplo, febre, sudorese noturna e emagrecimento provavelmente relacionado às citoquinas produzidas pelo LH.

 

Diagnóstico

A história (febre, sudorese noturna, emagrecimento) é importante porque é fator prognóstico e tem implicações terapêuticas. O exame físico deve ser feito com especial atenção aos gânglios periféricos, fígado, baço, orofaringe etc. O estudo hematológico precisa contemplar hemograma, plaquetas e VHS, o qual pode representar um marcador tumoral, e, no bioquímico, provas de função hepática, provas de função renal, cobre sérico e fosfatase alcalina são desejáveis. O estudo radiológico deve incluir o pulmão (radiografia, planigrafia e tomografia de tórax), o abdome (tomografia e US), o mapeamento com gálio e PET-scam e, mais recentemente, a ressonância de corpo total, cuja especificidade vem sendo muitas vezes descrita. O diagnóstico é realizado por meio de uma biópsia excisional após exame anatomopatológico.

A classificação de Ann Arbor leva em consideração a extensão da doença, a presença ou não de sintomas sistêmicos e a disseminação da doença para pulmão, fígado, baço, medula óssea e outros. O estadiamento vai de I a IV e é importante porque o tratamento combinará quimioterapia com radioterapia nos locais inicialmente acometidos (involved field).

 

Tratamento

A estratégia estará baseada na combinação, na maioria das vezes, de quimioterapia com baixas doses de radioterapia. O radioterapeuta e o oncologista pediátrico participam no planejamento terapêutico. O LH apresenta bom prognóstico: 70 a 90% das crianças de estádio avançado estarão livres da doença após cinco anos. Contudo, aquelas com estádio avançado (IV) e com sintomas B têm pior prognóstico, com maior risco de recaída tardia.

 

Complicações

Uma vez que o prognóstico é excelente, muita atenção tem sido dada aos efeitos indesejáveis da terapêutica. Pneumonite actínica, miocardiopatia, nefrite, retardo de crescimento, azospermia e risco de desenvolver uma segunda neoplasia são complicações possíveis. Neoplasia de tireoide, leucemias não linfocíticas, câncer de mama, pulmão e LNH podem ocorrer muitos anos após o término do tratamento.

Desse modo, é muito importante o acompanhamento desses pacientes no pós-tratamento a fim de que os problemas eventuais possam ser diagnosticados e tratados de forma mais rápida e eficaz.

Médico responsável pelo tratamento de linfomas no Hospital do GRAACC: Dr. Flávio Augusto Vercillo Luisi – CRM 46240