Tumor de Wilms - Estadiamento

Os sistemas de estadiamentos mais utilizados são:

· “National Wilms Tumor Study Group” (NWTS): grupo cooperativo americano que preconiza estadiamento clínico-cirúrgico-anátomo-patológico como passo inicial da

abordagem do tumor de Wilms (tabela 1).

· Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica (SIOP): grupo cooperativo europeu que recomenda quimioterapia (QT) citoredutora inicial com cirurgia e estadiamento definitivo somente após 4 a 6 ciclos de QT. Para os casos que receberam tratamento quimioterápico antes da ressecção cirúrgica, o protocolo da SIOP 2001 prevê, além do estadiamento (tabela 2), uma classificação histológica que leva em consideração a resposta do tumor à QT pré-operatória (tabela 3).

Tabela 1: National Wilms Tumor Study Group (NWTS)
Estádio I Tumor confinado ao rim e completamente ressecado. Não há penetração da cápsula renal ou envolvimento de casos do seio renal.
Estádio II O tumor estende-se além do rim, mas é completamente ressecado (margens e linfonodos negativos). Pelo menos um dos seguintes eventos ocorreu:
a) Penetração da cápsula renal
b) Invasão dos vasos do seio renal
c) Biopsia do tumor antes da retirada
d) Extravasamento do tumor na loja renal durante a ressecção
Estádio III Restos tumorais macro ou microscópicos permaneceram após a ressecção cirúrgica, incluindo-se:
a) Tumores inoperáveis
b) Margens cirúrgicas positivistas
c) Extravasamento do tumor envolvendo superfície peritoneal
d) Metástases para linfonodos regionais
e) Trombo tumoral seccionado
Estádio IV Metástases hematogênicas à distância (pulmão, fígado, ossos, cérebro, etc.) ou metástases para linfonodos extra-abdominais.
Estádio V Tumores bilaterais ao diagnóstico. Cada lado deve ser subclassificado separadamente.

 

Tabela 2: Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica (SIOP)
Estádio I a) O tumor é limitado ao rim ou circundado por uma pseudo-cápsula fibrosa (caso o contorno se estenda além do rim). T A cápsula renal ou pseudocápsula tumoral pode estar infiltrada pelo tumor, desde que não atinja a superfície.
b) O tumor pode se protundir para a pelve renal e ureter, mas sem infiltração de suas paredes.
c) Os vasos e tecido conjuntivo do seio renal não podem estar infiltrados.
d) Pode haver comprometimento de vasos intrarrenais.
Notas:
Biópsias por agulha fina (PAAF) ou por agulha grossa (tru-cut’) não aumentam o estadiamento, mas devem ser reportadas pelo patologista.
A presença de tumor necrótico ou alterações induzidas por quimioterapia no seio renal e/ou na gordura peri-renal, não devem ser consideradas razões para aumentar o estadiamento, se completamente ressecado sem atingir as margens. B14
A infiltração da glândula adrenal não aumenta o estadiamento se a cápsula da adrenal estiver intacta.
Fígado: O tumor pode estar aderido à cápsula hepática e não deve ser considerado infiltração de órgão adjacente (a não ser que haja clara evidência de infiltração do parênquima hepático)
Estádio II a) Tumor viável se estendendo além da cápsula renal ou pseudocápsula tumoral para a gordura perirrenal, porém totalmente ressecado (margens livres)
b) Tumor viável invadindo o tecido conjuntivo do seio renal.
c) Tumor viável infiltrando vasos sanguíneos e linfáticos do seio renal ou tecido perirrenal, porém completamente ressecado (margens livres)
d) Tumor viável infiltrando pelve renal ou parede do ureter.
e) Tumor viável infiltrando órgão adjacentes ou a veia cava, porém completamente ressecados (margens livres)
Estádio III a) Tumor viável se estendendo às margens de ressecção (margens comprometidas) . Obs.: Se apenas tumor não viável presente nas margens não considerar estádio III)
b) Qualquer comprometimento linfonodal abdominal. (Tumor viável ou não)
c) Ruptura tumoral antes ou intra-operatória, se confirmado doença microscópica viável na margem
d) O tumor penetra a superfície peritoneal.
e) Presença de implantes tumorais no peritônio. (Tumor viável ou não)
f) Presença de trombos tumorais nas margens de vasos ou ureter (transseccionados ou retirado aos pedaços pelo cirurgião). (Tumor viável ou não)
g) O tumor foi previamente biopsiado (biópsia aberta) antes da quimioterapia.
Notas:
Retração da veia renal: Após a ressecção, pode haver retração da veia renal e dar impressão de que o trombo se estende além das margens da veia renal. Nestes casos, é fundamental o parecer do cirurgião, antes de se considerar margem positiva com ressecção tumoral incompleta.
Tumor não viável no linfonodo é aquele que substitui o tecido linfonodal normal. Agregados de macrófagos nos seios linfonodais, não caracteriza comprometimento do linfonodo pelo tumor.
Túbulos renais maduros podem ser vistos nos linfonodos associados ou não a depósitos proteicos (Tamm-Horsfall protein deposits). Estes achados não devem ser considerados metástases linfonodais.
A presença de ruptura reportada pelos exames de imagem ou durante a cirurgia, só deve ser considerada estadio III se confirmada microscopicamente. Se não confirmada, o tumor deve ser
estadiado baseado nos demais critérios e o estadiamento final deve ser discutido em reunião com o time multidisciplinar
Estádio IV Metástases hematogênicas ( pulmão, fígado, osso, cérebro, etc.) ou linfonodais fora da cavidade abdominopélvica.
Estádio V Tumor de Wilms bilateral ao diagnóstico. Cada lado deve ser sub-estadiado de acordo com os critérios acima.

 

Tabela 3: Classificação Histológica da Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica (SIOP) para os Tumores que receberam QT pré-operatória
Baixo Risco a) Nefroma mesoblástico
b) Nefroblastoma cístico parcialmente diferenciado
c) Nefroblastoma completamente necrótico
Risco Intermediário a) Nefroblastoma tipo epitelial
b) Nefroblastoma tipo estromal
c) Nefroblastoma tipo misto
d) Nefroblastoma tipo regressivo
e) Nefroblastoma com anaplasia focal
Alto Risco a) Nefroblastoma tipo blastematoso
b) Nefroblastoma com anaplasia difusa
c) Sarcoma de células claras
d) Tumor rabdóide renal