Tumor de Wilms - Tratamento

O tratamento do tumor de Wilms varia dependendo do estadiamento do tumor e do protocolo utilizado, entretanto, sempre inclui cirurgia e quimioterapia. A radioterapia, por outro lado, é utilizada somente nos estádios mais avançados. Internacionalmente há dois grandes grupos cooperativos que elaboram os protocolos de tratamento de tumor de Wilms: o pioneiro grupo americano “National Wilms Tumor Study Group” (NWTS), e o grupo europeu da Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica (SIOP); ambos tem décadas de experiência acumulada e milhares de pacientes registrados.


Cirurgia:
continua a ser a pedra fundamental do tratamento do tumor de Wilms. O grupo americano NWTS preconiza cirurgia inicial para todos os pacientes com tumor ressecável e biopsia para os tumores irressecáveis. O cirurgião tem uma grande responsabilidade já que eventos que ocorrem no ato operatório como ruptura tumoral e extravasamento tem um efeito adverso considerável no tratamento e prognóstico do paciente. Com o intuito de facilitar a remoção completa do tumor e evitar as complicações acima mencionadas, o grupo europeu da Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica (SIOP) preconiza quimioterapia citoredutora prévia à cirurgia. As desvantagens desta abordagem são a mudança do estadiamento e alterações histológicas que o tumor sofre com a exposição à quimioterapia. Além disso, em cerca de 12% dos casos não biopsiados tratados com quimioterapia pré-operatória, o produto da ressecção cirúrgica revela uma neoplasia diversa de nefroblastoma, ocasionalmente um tumor benigno.

Nefroblastoma bilateral: em 5-7% dos casos o tumor de Wilms ocorre em ambos os rins simultaneamente (sincrônico) e em 1-2% ocorre em épocas diferentes (metacrônico). A abordagem atual dos tumores bilaterais inclui quimioterapia pré-operatória com ou sem biopsia prévia dependendo do protocolo utilizado (NWTS ou SIOP). A cirurgia é planejada após diminuição suficiente das massas tumorais, objetivando-se a realização de nefrectomia bilateral parcial ou ressecção em cunha para que o máximo de tecido renal funcionante seja poupado. é indispensável que os casos de nefroblastoma bilateral sejam abordados de forma individualizada e tratados em centros especializados em oncologia pediátrica, como o Hospital do GRAACC.

Quimioterapia: há dois quimioterápicos que são amplamente utilizados tanto para o tratamento pré-operatório quanto pós-operatório de tumor de Wilms: a actinomicina-D e a vincristina. Uma terceira droga, a doxorrubicina, é reservada para estádios mais avançados (III e IV) devido ao seu potencial efeito cardiotóxico. Outros agentes como ciclofosfamida, ifosfamida, carboplatina e etoposide são utilizados somente em casos de altíssimo risco ou recaída tumoral. O tempo de tratamento varia de 4 a 34 semanas dependendo do estadiamento e protocolo utilizado.

Radioterapia: a radioterapia abdominal é recomendada para pacientes com tumor de Wilms estádio III em doses que variam de 11Gy a 21Gy dependendo do protocolo utilizado e da área irradiada. Enquanto o grupo americano preconiza radioterapia pulmonar na dose de 12Gy para pacientes com metástases pulmonares, o grupo europeu reserva a radioterapia pulmonar na dose de 15Gy apenas para casos em que as metástases não desapareceram com a QT pré-operatória e não foram passíveis de ressecção cirúrgica completa.

O Hospital do GRAACC segue o protocolo da SIOP 2001 que é o protocolo adotado pelo Grupo Cooperativo Brasileiro para Tratamento de Tumor de Wilms da Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica (SOBOPE).

 

Fatores prognósticos

São considerados fatores de pior prognóstico: a presença de anaplasia, envolvimento de linfonodos, predomínio de blastema em tumores pré-tratados com quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p.

 

Prognóstico e seguimento

Os pacientes com tumor de Wilms com histologia favorável têm um prognóstico excelente com mais de 80% de sobrevida a longo prazo mesmo nos estádios mais avançados. A maioria das recaídas ocorre nos primeiros dois anos e o local mais comum são os pulmões. Sendo assim, o RX de tórax deve ser realizado regularmente juntamente com a ultrassonografia abdominal para detecção precoce de recaídas infra-diafragmáticas.

 

Pacientes que apresentavam outras metástases hematogênicas (fígado, osso, sistema nervoso central) ao diagnóstico requerem avaliações periódicas do sítio afetado. Além do diagnóstico de recaída, o seguimento clínico tem como objetivo detectar precocemente os potenciais efeitos tardios do tratamento cirúrgico, quimioterápico e radioterápico.

Efeitos tardios da radioterapia

As áreas irradiadas devem ser cuidadosamente examinadas a procura de alterações de estruturas ósseas e tecidos de partes moles. A radioterapia em pacientes tão jovens pode levar à escoliose e outras deformidades importantes, além de favorecer o aparecimento de segunda neoplasia no local irradiado. Pacientes submetidos à radioterapia pulmonar devem ser monitorados com provas de função pulmonar e testes de função tireoideana devido ao risco de hipotireoidismo e carcinoma de tireóide.

 

Efeitos tardios da cirurgia

A nefrectomia (remoção do rim), associada ao uso de quimioterápicos, antibióticos e radioterapia, pode afetar a função do rim remanescente em pacientes tratados por tumor de Wilms. Entretanto, a experiência do NWTS sugere que disfunção renal grave não é comum nesta população.

Efeitos tardios da quimioterapia

Até 25% dos pacientes tratados com doxorrubicina podem desenvolver anormalidades cardíacas a longo prazo, sendo comuns os sinais de aumento de pós-carga do ventrículo esquerdo. Entretanto, a porcentagem de pacientes que de fato desenvolvem insuficiência cardíaca congestiva é bem menor variando de 1,7-5%.

 

Perspectivas

Graças aos progressos obtidos no tratamento do tumor de Wilms, no Hospital do GRAACC mais de 85% dos pacientes com esta patologia são passíveis de cura. Internacionalmente investigadores estão direcionando os seus esforços para a identificação novos marcadores prognósticos que possam distinguir os pacientes que necessitam tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia “mínima”, evitando-se assim os efeitos tardios indesejáveis. O GRAACC acompanha esses progressos e a aquisição crescente de conhecimento a respeito das alterações genéticas que predispõe ao tumor de Wilms irá permitir uma melhor identificação dos indivíduos com grande risco de desenvolver a doença e medidas de prevenção ou vigilância poderão ser implementadas.

 

Nosso time de especialistas

O Hospital do GRAACC reúne uma equipe de especialistas qualificados e com reconhecimento internacional para tratar todos os tipos de câncer infantil. Por seu um centro médico especializado na doença possui todos os recursos mais avançados para realizar o diagnóstico, o tratamento, o pós tratamento e também está preparado para lidar com as possíveis complicações decorrentes da doença. A oncologista pediátrica responsável pelo tratamento do tumor de Wilms é a Dra Monica Cypriano (CRM 66.215)

Dra Monica Cypriano possui graduação em Medicina, residência em Pediatria e especialização em Oncologia Pediátrica pela Escola Paulista de Medicina (EPM) da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Fez Fellowship em Onco-Hematologia Pediátrica e Transplante de Medula Óssea no St. Jude Childrens Research Hospital em Memphis, TN, EUA.

No Hospital do GRAACC, é membro do setor de Qualidade, coordenadora da Clínica Multiprofissional de Atendimento aos Pacientes Fora de Tratamento (CForT) e responsável pelos ambulatórios de tumores renais, tumores hepáticos e histiocitose. Também compõe o Comitê Científico e coordena a Educação Continuada.

Na área de ensino é coordenadora da Liga Acadêmica de Oncologia Pediátrica do Hospital do GRAACC, em parceria técnico científica com a UNIFESP e responsável pelos residentes de Pediatria da UNIFESP durante a rotação no setor de Oncologia Pediátrica. Faz parte do Comitê de Oncologia do Grupo Brasileiro de Tumores Renais (GBTR), da Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica (SOBOPE).

 

Fontes

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