Rabdomiossarcoma

Afetam tanto crianças, quanto adolescentes e adultos. Existe um aumento progressivo, inchaço no local do tumor e, em geral, há dor e a pele pode ficar vermelha.

Os sarcomas podem ocorrer na cabeça, no pescoço, na área genital, nos braços e nas pernas. Em adolescentes, pode localizar-se na região dos testículos, provocando aumento do escroto, sendo confundido com hérnias. O paciente não pode ter vergonha de contar seu problema ao médico!

Para diagnosticar os sarcomas é muito importante que um médico experiente em câncer realize uma biópsia a fim de examinar o tumor no microscópio. O tratamento dos sarcomas é feito, em geral, com cirurgia e quimioterapia.

Os sarcomas mais comuns em crianças são o tumor de Ewing e o Rabdomiossarcoma.

Os sarcomas são tumores que se iniciam nos tecidos conjuntivos no corpo, como os músculos, gordura, ossos, vasos, membranas que revestem as articulações ou sangue. Existem muitos tipos de sarcomas. O rabdomiossarcoma é um câncer que normalmente se forma nos músculos esqueléticos.

A musculatura esquelética começa a se formar no embrião por volta da sétima semana após a fertilização. Nessa fase, tem início a formação dos rabdomioblastos, células que vão dar origem aos músculos. São essas células que podem se tornar malignas e originar o rabdomiossarcoma. Como este é um tumor de origem embrionária, é mais comum em crianças e raro em adultos.

Embora a maioria dos músculos esqueléticos esteja nos membros (braços e pernas) e tórax, os rabdomiossarcomas podem aparecem em outras partes do corpo. Os locais mais comuns incluem:

  • Cabeça e pescoço (perto do olho, nos seios nasais ou garganta, no pescoço próximo a espinha).
  • Órgãos urinários e reprodutivos (bexiga, próstata, ou qualquer um dos órgãos femininos).
  • Braços e pernas.
  • Tronco (tórax e abdome).Entretanto, o rabdomiossarcoma pode se desenvolver em qualquer parte do corpo, mesmo onde normalmente não há músculos esqueléticos.Existem dois tipos principais de rabdomiossarcoma infantil:
  • Rabdomiossarcoma Embrionário. É o tipo mais comum de rabdomiossarcoma, geralmente afeta bebês e crianças pequenas. As células do rabdomiossarcoma embrionário se assemelham às células pré-musculares de fetos de 6 a 8 semanas. O rabdomiossarcoma pode se desenvolver na região da cabeça e pescoço, bexiga, vagina, próstata e testículos ou em seu redor. Duas variantes do rabdomiossarcoma embrionário, o rabdomiossarcoma botrioide e o rabdomiossarcoma de células fusiformes, tendem a ter um prognóstico melhor que a forma mais comum da doença.
  • Rabdomiossarcoma Alveolar. O rabdomiossarcoma alveolar normalmente afeta crianças mais velhas ou adolescentes e ocorre com mais frequência nos grandes músculos do tórax, braços e pernas. As células do rabdomiossarcoma alveolar se assemelham às de fetos de 10 semanas.

Diagnóstico

Atualmente, não existem exames de rastreamento para o rabdomiossarcoma. Entretanto, o rabdomiossarcoma muitas vezes provoca sintomas que permite que seja diagnosticado antes que esteja disseminado para outros órgãos. Por exemplo, os tumores pequenos que começam nos músculos da parte posterior do olho fazem com que o olho seja um pouco protuberante. Os tumores da cavidade nasal frequentemente provocam congestão nasal, hemorragias nasais ou presença de sangue no muco. Quando são formadas pequenas protuberâncias na superfície do corpo, muitas vezes, as próprias crianças ou seus pais podem vê-las ou senti-las.

Muitos casos de rabdomiossarcoma começam na bexiga ou outras partes do trato urinário, provocando problemas para esvaziar a bexiga ou sangue na urina. Os tumores que começam na região dos testículos dos meninos podem provocar inchaço indolor, que muitas vezes é notado pelos pais. Nas meninas o rabdomiossarcoma na região da vagina pode provocar hemorragia ou corrimento vaginal.

Pode ser mais difícil identificar tumores nos braços, pernas e tronco de crianças mais velhas, porque muitas vezes elas apresentam dor ou lesões após provocadas por brincadeiras infantis ou atividades esportivas.

Existem muitas outras causas devido aos sintomas mencionados acima, e a maioria delas não são significativas, mas é importante sempre verificar a causa com um médico. Isso inclui que o médico examine seu filho para qualquer dor, inchaço ou nódulos que cresçam rapidamente ou que não desapareçam após uma semana.

Cerca de 30% destes cânceres são diagnosticados precocemente, podendo ser completamente removidos com tratamento cirúrgico. Mas mesmo quando isso acontece, tumores pequenos, que não são visualizados, sentidos e nem diagnosticados por exames de imagem, já poderiam estar disseminados, razão pela qual outros tratamentos são necessários.

Famílias com problemas de doenças hereditárias conhecidas que aumentam o risco do rabdomiossarcoma ou que têm vários membros da família com câncer, em especial câncer infantil, devem conversar com seu médico sobre a necessidade de realizarem exames com mais frequência.

Biopsia

As amostras retiradas durante uma biópsia são enviadas para análise em um laboratório de patologia. O objetivo do exame anatomopatológico é a obtenção do diagnóstico, por meio da análise das alterações teciduais presentes nas amostras coletadas, retiradas na biópsia ou na cirurgia.

Na maioria das vezes, esse diagnóstico é definitivo, entretanto, em algumas situações, não é possível um diagnóstico conclusivo. As causas mais comuns são a falta de representatividade do material, por exemplo, quando a biópsia retira tecido das imediações e não da lesão principal, os aspectos morfológicos podem excluir alguns diagnósticos, mas não concluir, tornando-se fundamental a correlação clínica e com os exames de imagem para obtenção do diagnóstico.

Os patologistas podem colorir partes da amostra para identificar o tipo de tumor. O produto usado para dar tons na amostra contém anticorpos específicos para o rabdomiossarcoma. A coloração obtida pode ser visualizada sob um microscópio, permitindo que o patologista identifique o tipo de tumor.

Se o diagnóstico de rabdomiossarcoma é confirmado, o patologista ainda realizará mais alguns testes para determinar o tipo do rabdomiossarcoma. Isto é importante para definir o tipo de tratamento a ser realizado. Por exemplo, o rabdomiossarcoma alveolar, que tende a ser mais agressivo, normalmente requer tratamento mais intenso do que o rabdomiossarcoma embrionário.

Exames laboratoriais

Os exames de sangue não podem ser usados para diagnosticar o rabdomiossarcoma. Mas alguns exames de sangue podem ser úteis após o diagnóstico.

O hemograma completo determina os níveis dos glóbulos brancos, dos glóbulos vermelhos e das plaquetas no sangue. Se o resultado do hemograma estiver alterado no momento do diagnóstico, pode significar que a doença se disseminou para a medula óssea, onde essas células sanguíneas são produzidas.

Os exames de sangue padrões são realizados com frequência para verificar o estado geral de saúde da criança antes do tratamento (em especial antes da cirurgia) e durante o tratamento (como a quimioterapia) para verificar e procurar possíveis problemas ou efeitos colaterais. Esses exames incluem frequentemente o hemograma para monitorar a função da medula óssea e exames bioquímicos sanguíneos para avaliar o funcionamentos do fígado e dos rins.

Exames de imagem

Os exames de imagem ajudam a localizar a lesão e são extremamente úteis para determinar a extensão da doença o que se denomina estadiamento do câncer. Os principais exames utilizados para o diagnóstico ou estadiamento do rabdomiossarcoma são:

  • Radiografia de Tórax
    O exame de Raios X é um procedimento de imagem para avaliar o corpo humano, que cria uma imagem das estruturas internas do corpo, utilizando uma pequena quantidade de radiação.
    A radiografia de tórax é utilizada para detectar a presença de alguma imagem suspeita de tumor em algum dos pulmões.
  • Tomografia Computadorizada
    A tomografia computadorizada é uma técnica de diagnóstico por imagem que utiliza a radiação X para visualizar pequenas fatias de regiões do corpo, por meio da rotação do tubo emissor de Raios X ao redor do paciente. O equipamento possui uma mesa de exames onde o paciente fica deitado para a realização do exame. Esta mesa desliza para o interior do equipamento, que é aberto, não gerando a sensação de claustrofobia.Alguns exames de tomografia são realizados em duas etapas: sem e com contraste. A administração intravenosa de contraste deve ser realizada quando se deseja delinear melhor as estruturas do corpo, tornando o diagnóstico mais preciso.Muitas vezes a tomografia computadorizada é utilizada para guiar precisamente o posicionamento de uma agulha de biópsia em uma área suspeita de câncer.
  • Ressonância Magnética
    A ressonância magnética é um método de diagnóstico por imagem, que utiliza ondas eletromagnéticas para a formação das imagens. A ressonância magnética produz imagens que permitem determinar o tamanho e a localização do rabdomiossarcoma, bem como a presença de metástases.Assim como na tomografia, também pode ser usado um contraste via intravenosa para a obtenção de maiores detalhes do corpo.
  • Cintilografia Óssea
    A cintilografia óssea é uma forma de diagnóstico por imagem que avalia funcionalmente os órgãos e não apenas sua morfologia. Para a realização do exame é administrado ao paciente uma injeção intravenosa do radiofármaco 99mTc-MDP (tecnécio), que após algumas horas é atraído pelo tecido ósseo com doença. Para registrar as áreas de captação do material radioativo é utilizada uma câmera especial, que detecta a radioatividade e cria uma imagem do esqueleto. A captação óssea nas imagens é proporcional à atividade metabólica no osso, se devendo principalmente à adsorção do radiofármaco. A cintilografia pode detectar variações de até 5% no metabolismo ósseo, geralmente precedendo as alterações radiológicas, oferecendo alta sensibilidade e baixa dose de radiação mesmo na varredura de todo o esqueleto. As áreas de dano ósseo aparecem como pontos escuros na imagem do esqueleto. Esses pontos podem sugerir a presença de câncer metastático. No entanto, outras doenças, como por exemplo, a artrite apresenta o mesmo padrão de imagem. Para diferenciar o resultado de outras doenças são solicitados exames adicionais de imagem, como radiografias simples, tomografia computadorizada ou ressonância magnética. A injeção do material radioativo é a única parte desconfortável desse exame. O material radioativo é eliminado pela urina e a quantidade de radioatividade utilizada é baixa, não oferendo risco para você ou às pessoas próximas. Este exame só é realizado se o paciente apresenta dores ósseas que possam ser causadas por uma infecção nos ossos ou metástases de outros órgãos aos ossos.
  • Ultrassom
    Ao contrário da maioria dos exames de diagnóstico por imagem, a ultrassonografia é uma técnica que não emprega radiação ionizante para a formação da imagem. Ela utiliza ondas sonoras de frequência acima do limite audível para o ser humano, que produzem imagens em tempo real de órgãos, tecidos e fluxo sanguíneo do corpo. Muitas vezes o ultrassom é utilizado para guiar precisamente o posicionamento de uma agulha de biópsia em um nódulo suspeito de câncer.

Sinais e Sintomas

Alguns sinais e sintomas podem sugerir que uma pessoa tenha rabdomiossarcoma, mas será necessária a realização de exames e biópsias para confirmar o diagnóstico.

Histórico Clínico e Exame Físico

Será perguntado durante a consulta o histórico clínico completo de seu filho, incluindo informações sobre os sintomas apresentados, possíveis fatores de risco, histórico familiar, e outras condições clínicas.

O médico examinará a criança para procurar possíveis sinais da doença ou outros problemas de saúde.

Se os sinais e sintomas apresentados sugerirem que seu filho possa ter rabdomiossarcoma, serão solicitados exames de imagem, de laboratório e biópsias, para confirmação diagnóstica e estadiamento da doença.

Os sinais e sintomas do rabdomiossarcoma dependem principalmente da localização do tumor:

  • Tumor localizado no tronco, membros ou virilha (incluindo os testículos), o primeiro sinal é geralmente de uma massa ou inchaço. Na maioria das vezes, não provoca qualquer dor ou outros problemas.
  • Tumores localizados ao redor dos olhos podem causar inchaço ou a criança pode parecer estrábica.
  • Tumores no ouvido ou seios paranasais podem causar dor de ouvido, dor de cabeça ou congestão nasal.
  • Tumores da bexiga ou da próstata podem ter sangue na urina, enquanto que um tumor na vagina pode provocar hemorragia vaginal. Qualquer um desses tumores pode crescer o suficiente a ponto de provocar dificuldade ou dor ao urinar ou nos movimentos intestinais.
  • Tumores no abdome ou na pelve podem provocar vômitos, dor abdominal ou constipação.
  • Tumores nos ductos biliares podem deixar os olhos ou a pele amarelados (icterícia).
  • Tumores avançados podem provocar sintomas como nódulos na pele, dor óssea, tosse, fraqueza ou perda de peso.

Um ou mais desses sintomas geralmente faz com os pais levem seu filho ao médico. Muitos desses sinais e sintomas podem estar relacionados a outras patologias, sem nenhuma associação ao rabdomiossarcoma. Por exemplo, crianças e adolescentes podem apresentar dores, que muitas vezes, se confundem com contusões provocados por brincadeiras infantis ou lesões esportivas. Ainda assim, se o seu filho apresentar qualquer um destes sintomas, consulte seu médico para que a causa possa ser diagnosticada e tratada, caso seja necessário.

Estadiamento

O estadiamento descreve aspectos do câncer, como localização, se disseminou, e se está afetando as funções de outros órgãos do corpo. Conhecer o estágio do tumor ajuda na definição do tipo de tratamento e a prever o prognóstico da paciente.

O estadiamento é bastante complexo. Os médicos primeiramente determinar três informações básicos:

  • Tipo de rabdomiossarcoma (embrionário ou alveolar).
  • Estadiamento TNM.
  • Grupo clínico.Estes fatores junto com a idade da criança são utilizados para dividir os pacientes em grupos de risco e determinar as melhores opções de tratamento.

O sistema de estadiamento TNM utiliza três critérios para avaliar o estágio do câncer: o próprio tumor, os linfonodos regionais ao redor do tumor, e se o tumor se disseminou para outras partes do corpo.

TNM é abreviatura de tumor (T), linfonodo (N) e metástase (M):

  • T. Indica o tamanho do tumor primário e se disseminou para outras áreas.
  • N. Descreve se existe disseminação da doença para os linfonodos regionais ou se há evidência de metástases em trânsito.
  • M. Indica se existe presença de metástase em outras partes do corpo.Estes fatores são combinados para determinar o estadiamento:
  • Estágio 1. O tumor se desenvolveu na órbita (área próxima ao olho), na cabeça e pescoço (próximo das membranas que cobrem o cérebro), na área genital ou urinária, ou nos ductos biliares. O tumor pode ser de qualquer tamanho e pode ter crescido em áreas próximas ou se disseminado para os linfonodos próximos, mas não se disseminou para outros órgãos.
  • Estágio 2. O tumor se desenvolveu na bexiga ou próstata; braço ou perna; no parameníngeo (próximo das membranas que cobrem o cérebro) ou qualquer outro local não mencionado no estágio 1. O tumor tem até 5 cm de diâmetro e não existem evidências de que se disseminou para os linfonodos ou outros órgãos.
  • Estágio 3. O tumor se desenvolveu na bexiga ou próstata, no braço ou perna, no parameníngeo (próximo das membranas que cobrem o cérebro) ou qualquer outro local não mencionado no estágio 1. E qualquer uma das seguintes situações: tem até 5 cm de diâmetro e se disseminou para os linfonodos próximos ou é maior que 5 cm de diâmetro e pode (ou não) ter se disseminado para os nódulos linfáticos próximos. Em ambos os casos, a doença não se disseminou para outros órgãos.
  • Estágio 4. O tumor se desenvolveu em qualquer local, pode ser de qualquer tamanho e se disseminou para outros órgãos, como pulmões, fígado, ossos ou medula óssea.

 

Grupo Clínico

O grupo clínico se baseia na extensão da doença e se foi completamente removida durante a cirurgia:

  • Grupo I. Este grupo inclui crianças com doença localizada. Cerca de 10 a 15% dos pacientes com rabdomiossarcoma são do grupo 1.
  • Grupo II. Este grupo inclui crianças cujos tumores foram retirados cirurgicamente, mas existia presença de doença nas bordas da amostra, nos linfonodos ou em ambos os locais. Cerca de 20% dos pacientes com rabdomiossarcoma são do grupo 2.
  • Grupo III. As crianças deste grupo têm tumores que não foram totalmente retirados cirurgicamente, e podem ser vistos a olho nu. O tumor pode ter se disseminado para os linfonodos, mas não há nenhum sinal de que se disseminou para órgãos distantes. Cerca de 50% dos pacientes com rabdomiossarcoma são do grupo 3.
  • Grupo IV. As crianças deste grupo têm evidência de disseminação para outros órgãos, como pulmões, fígado, ossos, medula óssea, músculos ou linfonodos. Cerca de 15% a 20% das crianças com rabdomiossarcoma estão no grupo 4.Grupos de Risco
  • Grupo de Baixo Risco. Este grupo inclui as crianças com rabdomiossarcomas embrionários estágio 1 que se enquadram nos grupos clínicos I, II ou III, e crianças com rabdomiossarcomas embrionários estágio 2 ou 3, que estão nos grupos clínicos I ou II.
  • Grupo de Risco Intermediário. Este grupo inclui as crianças com rabdomiossarcomas embrionários estágio 2 ou 3 que estão no grupo clínico III, e as crianças com rabdomiossarcoma alveolar, que não se disseminou para outros órgãos (estágio 1, 2, ou 3).
  • Grupo de Alto Risco. Este grupo inclui as crianças com rabdomiossarcoma embrionário e alveolar disseminado (estágio 4).

Fonte: American Cancer Society