Descrito em 1832 por Thomas Hodgkin, que o caracterizou como uma doença do sistema linfoide. A alteração, constituída por aumento progressivo dos linfonodos, é considerada unicêntrica na origem com disseminação, por meio do sistema linfático, para os linfonodos contíguos.

O Linfoma Hodgkin representa 7% das neoplasias malignas da infância e ocorre mais em meninos (60%). É raro abaixo dos 2 anos e pouco frequente abaixo dos cinco; aumenta a partir dos 11 anos e tem um crescimento a partir da adolescência que persiste até os 30 anos.

É classicamente descrito como bimodal, com um pico entre 15 e 35 anos e outro acima dos 50. Em 30% dos casos, pode haver sintomas sistêmicos como febre, emagrecimento e sudorese.

O EBV é um dos mais conhecidos vírus da família dos herpes-vírus, com tropismo pelas células B. Normalmente, transmitido por vias oral e nasal, com distribuição universal, infecta muitos indivíduos de forma assintomática.

O mesmo vírus está implicado em muitas neoplasias, incluindo o linfoma de Burkitt, doenças linfoproliferativas pós-transplantes e muitos casos de Linfoma Hodgkin.

As células neoplásicas no Linfoma Hodgkin caracterizam-se por infiltrar uma pequena fração do tumor. O aumento dos linfonodos está mais relacionado a uma reação associada à célula maligna do que propriamente pelas células malignas.

De acordo com algumas estimativas, a população de células neoplásicas é de 1 a 3% do total de células do tecido doente. A célula de Reed-Sternberg típica é considerada essencial para o diagnóstico de Linfoma Hodgkin.

Medula óssea: seu envolvimento ocorre em 5 a 15% de pacientes virgens de tratamento, entretanto, é pouco comum em crianças.

Fígado e pulmão: o acometimento não é comum (2 a 10%).

Baço: pode estar acometido em 10 a 15% dos casos.

Um caroço cervical lateral, indolor, de crescimento lento é a apresentação mais comum desse tipo de tumor. As regiões supraclavicular, mediastinal, axilar e inguinal também podem ser locais de início da apresentação.

A consistência é habitualmente firme, “borrachoide”, sem sinais flogísticos.

A velocidade de crescimento pode variar de semanas a meses. Muitos pacientes têm envolvimento mediastinal à apresentação (dois terços), o que pode causar tosse seca ou outros sintomas de compressão traqueal ou brônquica, bem como sintomas sistêmicos, por exemplo, febre, sudorese noturna e emagrecimento provavelmente relacionado às citoquinas produzidas pelo LH.

A história (febre, sudorese noturna, emagrecimento) é importante porque é fator prognóstico e tem implicações terapêuticas. O exame físico deve ser feito com especial atenção aos gânglios periféricos, fígado, baço, orofaringe etc.

O estudo hematológico precisa contemplar hemograma, plaquetas e VHS, o qual pode representar um marcador tumoral, e, no bioquímico, provas de função hepática, provas de função renal, cobre sérico e fosfatase alcalina são desejáveis.

O estudo radiológico deve incluir o pulmão (radiografia, planigrafia e tomografia de tórax), o abdome (tomografia e Ultrassonografia), o mapeamento com gálio e PET-scam e, mais recentemente, a ressonância de corpo total, cuja especificidade vem sendo muitas vezes descrita.

O diagnóstico é realizado por meio de uma biópsia excisional após exame anatomopatológico.

A classificação de Ann Arbor leva em consideração a extensão da doença, a presença ou não de sintomas sistêmicos e a disseminação da doença para pulmão, fígado, baço, medula óssea e outros. O estadiamento vai de I a IV e é importante porque o tratamento combinará quimioterapia com radioterapia nos locais inicialmente acometidos (involved field).

A estratégia estará baseada na combinação, na maioria das vezes, de quimioterapia com baixas doses de radioterapia. O radioterapeuta e o oncologista pediátrico participam no planejamento terapêutico.

O Linfoma Hodgkin apresenta bom prognóstico: 70 a 90% das crianças de estádio avançado estarão livres da doença após cinco anos.

Contudo, aquelas com estádio avançado (IV) e com sintomas B têm pior prognóstico, com maior risco de recaída tardia.

Uma vez que o prognóstico é excelente, muita atenção tem sido dada aos efeitos indesejáveis da terapêutica. Pneumonite actínica, miocardiopatia, nefrite, retardo de crescimento, azospermia e risco de desenvolver uma segunda neoplasia são complicações possíveis.

Neoplasia de tireoide, leucemias não linfocíticas, câncer de mama, pulmão e Linfoma Não Hodgkin podem ocorrer muitos anos após o término do tratamento.

Desse modo, é muito importante o acompanhamento desses pacientes no pós-tratamento a fim de que os problemas eventuais possam ser diagnosticados e tratados de forma mais rápida e eficaz.

O Hospital do GRAACC reúne uma equipe de especialistas qualificados e com reconhecimento internacional para tratar todos os tipos de câncer infantil.

Por seu um centro médico especializado em oncologia pediátrica possui todos os recursos mais avançados para realizar o diagnóstico, o tratamento, o pós tratamento e também está preparado para lidar com as possíveis complicações decorrentes da doença.

O oncologista pediátrico responsável pelo tratamento do Linfoma Hodgkin é o Dr Flávio Augusto Vercillo Luisi (CRM 46.240)