Leucemias - Estadiamento

O estadiamento da maioria dos tipos de câncer atribui estágios à doença para descrever sua extensão, com base no tamanho do tumor e à probabilidade de disseminação.

Mas, o estadiamento da leucemia não é feito como a maioria dos outros tipos de câncer. A leucemia, normalmente não forma massas tumorais, mas geralmente afeta toda a medula óssea e, em muitos casos, pode se disseminar para outros órgãos, como o fígado, baço e gânglios linfáticos. Por conseguinte, o prognóstico para a criança com leucemia depende de outras informações, como subtipo da doença, idade e resultados de exames de laboratório.

O fator mais importante é a determinação do tipo e subtipo da leucemia, que é feito por meio de exames de amostras do sangue, medula óssea e gânglios linfáticos ou às vezes do líquido cefalorraquidiano.

O estadiamento da leucemia desempenha um papel importante na escolha do tipo de tratamento e do prognóstico da criança.

Leucemia Linfoide Aguda (LLA)

A leucemia linfocítica aguda (LLA) é um câncer de rápido crescimento das células produtoras de linfoblastos.

  • Classificação baseada na Aparência das Células
    No passado, os médicos usavam a classificação da FAB (Franco-Americana-Britânica), que dividia tudo em três grandes grupos (L1, L2 ou L3) baseado na aparência das células. Alguns médicos ainda usam essas categorias. Atualmente, a classificação é baseada em outros fatores além da aparência.
  • Classificação baseada no Imunofenótipo
    Os exames de laboratório fornecem informações detalhadas sobre tipo e subtipo de leucemia linfoide aguda e o prognóstico da criança, o que permite classificar a LLA em grupos com base no imunofenótipo da leucemia, levando em consideração:
  • O tipo de linfócito (célula B ou célula T) das células leucêmicas.

Maturidade das células leucêmicas.

Leucemia Linfoide Aguda de Células B
Em cerca de 80% a 85% das crianças com leucemia linfoide aguda LLA a leucemia começa nas células B. Existem vários subtipos de leucemia linfoide aguda B:

  • Leucemia linfoide aguda de células pré B precoces.
  • Leucemia linfoide aguda comum.
  • Leucemia linfoide aguda de células pré B.

Leucemia linfoide aguda de células B maduras. É também denominada leucemia de Burkitt.

Leucemia Linfoide Aguda de células T
Cerca de 15% a 20% das crianças com leucemia linfoide aguda têm LLA de células T. Este tipo de leucemia afeta mais meninos do que meninas e geralmente crianças mais velhas. Às vezes provoca um aumento do timo, que pode provocar problemas respiratórios. Também pode se disseminar para o líquido cefalorraquidiano no início da doença.

Além do subtipo de leucemia linfoide aguda, outros fatores são importantes na determinação do prognóstico.

Leucemia Mieloide Aguda (LMA)
A leucemia mieloide aguda é tipicamente um câncer de crescimento rápido de um dos seguintes tipos de células da medula óssea:

  • Mieloblastos. Estas células normalmente produzem tipos de glóbulos brancos denominados granulócitos (neutrófilos, eosinófilos e basófilos).
  • Monoblastos. Essas células normalmente se tornam células brancas denominadas monócitos e macrófagos.
  • Eritoblastos. Essas células amadurecem em células vermelhas do sangue.
  • Megacarioblastos. Estas células normalmente se tornam as células produtoras de plaquetas.

Dois sistemas são usados para classificar a leucemia mieloide aguda em subtipos – a classificação franco-americana-britânica (FAB) e a nova classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS).

Classificação para a Leucemia Mieloide Aguda da FAB (French-American-British)
O sistema FAB divide a leucemia mieloide aguda em subtipos baseado no tipo da célula e seu grau de maturação. Neste sistema, os subtipos de LMA são classificados baseados principalmente em sua morfologia. Existem oito subtipos de LMA:

  • M0. Leucemia mieloide aguda indiferenciada.
  • M1. Leucemia mieloide aguda com maturação mínima.
  • M2. Leucemia mieloide aguda com maturação (o subtipo mais comum de LMA em crianças).
  • M3. Leucemia promielocítica aguda.
  • M4. Leucemia mielomonocítica aguda (Mais comum em crianças com menos de 2 anos).
  • M5. Leucemia monocítica aguda (Mais comum em crianças com menos de 2 anos).
  • M6. Leucemia eritroblástica aguda.

M7. Leucemia megacarioblástica aguda.

Classificação da Leucemia Mieloide Aguda da Organização Mundial da Saúde

O sistema de classificação FAB é útil e ainda é usado para crianças com subtipos de LMA. Mas ele não leva em conta muitos outros fatores prognósticos, como alterações cromossômicas nas células leucêmicas. O sistema mais recente da OMS inclui alguns desses fatores para classificar os casos de LMA com base no prognóstico.

O sistema da OMS divide a LMA em vários grupos:

LMA com certas anormalidades genéticas

  • LMA com translocação entre os cromossomos 8 e 21.
  • LMA com translocação ou inversão no cromossomo 16.
  • LMA com translocação entre os cromossomos 9 e 11.
  • LPA (M3) com translocação entre os cromossomos 15 e 17.
  • LMA com translocação entre os cromossomos 6 e 9.
  • LMA com translocação ou inversão no cromossomo 3.
  • LMA (megacarioblástica) com translocação entre os cromossomos 1 e 22.

LMA com alterações relacionadas à Mielodisplasia

LMA relacionada à Quimioterapia ou Radioterapia

LMA não Especificado (Isto inclui casos de LMA que não se enquadram num dos grupos acima e são semelhantes à classificação FAB)

  • Leucemia mieloide aguda com diferenciação mínima (M0).
  • Leucemia mieloide aguda sem maturação (M1).
  • Leucemia mieloide aguda com maturação (M2).
  • Leucemia mielomonocítica aguda (M4).
  • Leucemia monocítica aguda (M5).
  • Leucemia eritróide aguda (M6).
  • Leucemia megacarioblástica aguda (M7).
  • Leucemia basofílica aguda.
  • Panmielosis aguda com fibrose.

Sarcoma Mieloide

Proliferação Mieloide relacionada com a Síndrome de Down

Leucemias agudas não diferenciadas e bifenotípicas (leucemias com características linfocíticas e mieloides). Em crianças, estas leucemias são geralmente tratadas como LLA e geralmente respondem ao tratamento como LLA.

 

Leucemia Mieloide Crônica (LMC)

A leucemia mieloide crônica (LMC) é tipicamente um câncer de crescimento mais lento. A LMC não é comum em crianças, mas pode ocorrer.

A LMC é dividida em três fases, com base principalmente na quantidade de glóbulos brancos imaturos (mieloblastos) no sangue ou medula óssea.

Se a doença não é curada com o tratamento, pode progredir para fases mais avançadas ao longo do tempo:

  • Fase Crônica. Esta é a primeira fase, em que os pacientes têm tipicamente menos de 10% de blastos no sangue ou amostras de medula óssea. Essas crianças geralmente têm sintomas leves, e a doença geralmente responde bem aos tratamentos convencionais. A maioria das crianças está na fase crônica quando diagnosticadas.
  • Fase Acelerada. As crianças são consideradas em fase acelerada se amostras de medula óssea ou de sangue têm entre 10% – 20% de blastos, ou se os níveis de outras células sanguíneas estão muito alterados. Essas crianças podem apresentar sintomas como febre, falta de apetite e perda de peso.
  • Fase Aguda. A medula óssea ou as amostras de sangue de uma criança nesta fase tem mais de 20% de blastos. As células blásticas geralmente se espalham para outros tecidos e órgãos. Essas crianças muitas vezes apresentam febre, falta de apetite e perda de peso. Atualmente, a LMC age como uma leucemia agressiva aguda (LMA ou com menos frequência como LLA).

Fonte: American Cancer Society no site Oncoguia