Tumores no Sistema Nervoso Central

Definição e Epidemiologia

Os tumores do sistema nervoso central (SNC) correspondem a cerca de 20% das neoplasias abaixo de 15 anos, sendo o tumor sólido mais prevalente na infância e o segundo tipo de câncer mais frequente, apenas superados pelas leucemias. Estima-se sua incidência no Brasil em torno de 8 a 15% das neoplasias infantis. O pico de incidência encontra-se na primeira década de vida.

 

Causa/Origem

Os fatores de risco para o desenvolvimento dos tumores de SNC na infância são predominantemente desconhecidos, porém existem condições predisponentes conhecidas, como a exposição à radiação ionizante e em torno de 10% dos casos, a associação com síndromes genéticas como neurofibromatose, complexo de esclerose tuberosa e a síndrome de Li-Fraumeni.

 

Manifestações clínicas

As manifestações clínicas dos tumores do SNC variam de acordo com a localização, a velocidade de crescimento e a compressão ou infiltração de tecido normal, sendo, no entanto, inespecíficas. Desta forma, os principais sinais e sintomas são: dor de cabeça e vômitos persistentes/recorrentes, mudança de comportamento (irritabilidade/ lentidão) alterações na marcha ou da movimentação dos olhos, convulsões generalizadas ou focais (na ausência de febre) ou torcicolo.

Alguns destes sintomas estão associados ao quadro de hipertensão intracraniana (pressão aumentada na cabeça) como dor de cabeça, vômitos persistentes e convulsões generalizadas, sendo um quadro grave com a necessidade da colocação de uma derivação ventrículo-peritoneal (válvula da cabeça para o abdome) para alivio do quadro.

Tumores localizados em região suprasselar (hipófise) podem se apresentar com uma clinica especifica como alterações hormonais, como diabetes insípidus (distúrbios do sódio) e pan-hipopituitarismo. Já lesões primarias intramedulares podem evoluir com dores locais, diminuição de força em membros e até paralisias ou mesmo alterações esfincterianas.

 

Diagnóstico

O diagnóstico dos tumores do SNC é feito, principalmente, através da clinica do paciente, idade e exames por imagem. A ressonância magnética com contraste (gadolínio) é o exame mais indicado para o diagnóstico definitivo e estadiamento, mas em casos de suspeita de tumores do SNC, a tomografia computadorizada sem contraste ajuda na identificação de um possível tumor pelo pediatra.

Além disso, o exame de liquor deverá ser pesquisado na maioria dos casos devido à capacidade desse líquido disseminar o tumor para o resto do Sistema Nervoso Central, porém, a punção lombar é contraindicada em casos de suspeita de hipertensão intracraniana.

Os tipos de tumores mais frequentes são:

Astrocitoma:

Gliomas ou astrocitomas correspondem a cerca de 42% dos tumores de SNC na infância. Podem acometer todas as regiões do SNC e, em 15% dos casos, associam-se a neurofibromatose tipo 1.

Estes podem ser astrocitomas de baixo grau- Grau I tendo como principal representante o pilocitico e grau II, o difuso entre outros. Já os de alto grau são classificados como grau III e IV sendo representados pelo astrocitoma anaplásico e glioblastoma multiforme, respectivamente.

O tratamento baseia-se no grau do tumor e localização sendo que para os astrocitomas GI e II de cerebelo ou supratentoriais totalmente ressecáveis a cirurgia é em geral curativa sem a necessidade de tratamento complementar. Já astrocitomas de linha média como lesões vias ópticas cuja cirurgia pode levar a perda da visão ou problemas hormonais definitivos, o tratamento com quimioterapia é indicado. Já para os astrocitomas de alto grau o tratamento inclui cirurgia, radioterapia e quimioterapia

Meduloblastoma:

O meduloblastoma é um tumor embrionário que se desenvolve no cerebelo e corresponde a cerca de 20% dos tumores do SNC na infância. Pode estar associado a síndromes genéticas como as Síndromes de Gorlin, Turcot e Li-Fraumeni, além da anemia de Fanconi.

O acometimento cerebelar no meduloblastoma promove obstrução do IV ventrículo, por isso, os sintomas mais frequentes são de hipertensão intracraniana ou de desequilíbrio e dificuldade para caminhar. Histologicamente, o meduloblastoma divide-se em clássico, desmoplásico/nodular e de extensiva nodularidade além de grandes células/ anaplásico.

Para fins de tratamento classifica-se o paciente em baixo ou alto risco. O baixo risco engloba pacientes com mais de três anos de idade, com tumor residual após cirurgia menor que 1,5 cm2, sem metástases e com LCR negativo. Já os pacientes de alto risco incluem crianças com três anos ou menos e/ou que tumor residual maior que 1,5 cm2 e/ou metástases.

Além desta avaliação, desde 2012 divide-se o meduloblastoma em 4 grandes grupos Wingless (WNT), Sonic- Hedgehog (SHH), grupo 3 e grupo 4, levando em consideração não só as características clinicas e histológicas, mas também moleculares. O meduloblastoma WNT é o grupo menos comum (11%) e ocorre em crianças mais velhas e jovens adultos, com origem próxima ao tronco cerebral. Já o meduloblastoma SHH (30%) acomete predominantemente crianças com menos de 3 anos e jovens adultos. O grupo 3 corresponde a cerca de 25% dos casos, ocorre exclusivamente em crianças, com predominância no sexo masculino e o grupo 4 é o subtipo molecular mais comum (35%), afeta todas as idades, mas os casos em bebês são raros, e é mais predominante em meninos (3:1).

O tratamento consiste basicamente em cirurgia, radioterapia e quimioterapia tentando no entanto, evitar a irradiação em crianças abaixo de 3-5 anos podendo realizar transplante autólogo de medula óssea nestes casos.

Ependiomoma:

O ependiomoma é o terceiro tumor mais frequente e corresponde a cerca de 10% dos tumores do SNC na infância. A sintomatologia depende do local de instalação do tumor, sendo que aproximadamente 70% dos ependimomas ocorrem na fossa posterior (cerebelo) e em idade abaixo de 5 anos.

Histologicamente é classificado em grau I, subependimoma e ependimoma mixopapilar, grau II ou clássico e grau III ou anaplásico.

O tratamento consiste na cirurgia seguida de radioterapia local, possível de ser realizada em lesões de fossa posterior em crianças acima de 1 ano de idade. A quimioterapia é menos utilizada neste tipo de tumor.

Médicas responsáveis pelo tratamento de tumores do Sistema Nervoso Central no Hospital do GRAACC: Dra. Andrea Cappellano (CRM 90913) e Dra. Nasjla Saba Silva (CRM 42988).